Afasia progressiva primária: síndrome que Alicinha Cavalcanti tinha é mais grave em crianças

Nesta semana, Alicinha Cavalcanti, uma das promotoras de eventos mais famosa do Brasil, acabou, infelizmente, perdendo a luta contra uma doença rara, chamada de Afasia Progressiva Primária (APP). A partir do caso da promoter, só foi possível reforçar (ainda mais!) o quanto é importante conscientizar sobre a condição que afeta 1 a 9 pessoas a cada 100 mil.

Podendo estar ligada diretamente a outros fatores, como o Acidente Vascular Cerebral (AVC), a APP é considerada uma doença neurodegenerativa e é caracterizada como um quadro de demência progressiva. Para entender mais sobre o tema, conversamos com o Dr. Beny Schmidt, médico patologista neuromuscular e neurologista, pai de Anita, Marco e Jacqueline.

O que é a Afasia Progressiva Primária?

Segundo o especialista, a Afasia Progressiva Primária é uma doença neurodegenerativa, caracterizada pelo comprometimento da linguagem, de diversas maneira. “É progressiva e, muitas das vezes, a causa é indefinida na literatura”, comenta o Dr. Benny.

Tipos de Afasia

• Verbal: “É caracterizada por uma disfunção na linguagem, na qual as pessoas portadoras têm deficiência na expressão ou compreensão de palavras ou equivalentes não verbais de palavras”.
• Nominal: “Quando o portador da APP não consegue falar o nome dos objetos, por exemplo”.
• Anômica: “Ocorre quando o portador não consegue falar o nome das pessoas”.
• Semântica: “Quando o portador da doença não consegue entender e ter compreensão das frases que eles mesmos produzem”.

Vale lembrar ainda que os quatro tipos de afasias são degenerativas e chamadas de primárias, mas, segundo o médico especialista, existem também as secundárias, ou seja, causadas por traumatismos, acidentes vasculares, entre outras. “Nas afasias primárias progressivas, existe perda de neurônios do córtex frontal inferior e temporal. Portanto, são chamadas de afasias frontotemporais”, comenta.

Em alguns casos, as afasias também podem ser desencadeadas por fatores emocionais, por isso, seja qual for a condição, é muito importante que o paciente tenha acompanhamento psicológico, fonoaudiológico e neurológico concomitante. “Dessa maneira, é possível prolongar a fala das pessoas e manter a qualidade de vida com exercícios de reabilitação”.

Outro tipo de afasia, apesar de ser considerada bastante grave, é a amusia. Nesta condição, a pessoa perde a capacidade de cantar. “Todas as afasias são raras, mas esta é mais rara ainda”, explica o médico neurologista.

A Afasia Progressiva Primária é grave?

A doença pode sim ser considerada grave, mas existem vários níveis de comprometimento. “Algumas são indistinguíveis e irreconhecíveis de tão leves”, reforça o Dr. Beny. Ainda segundo o médico, alguns pacientes podem desenvolver fraqueza muscular nos casos mais avançados, por isso, o atendimento e acompanhamento deve ser completo pela tríade de profissionais: psicólogo, fonoaudiólogo e neurologista.

Apesar de raro, os casos mais graves podem evoluir para uma Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), comprometendo algumas das atividades cerebrais do paciente. Além disso, a doença “quebra” as células nervosas e reduz a funcionalidade dos músculos que dão suporte.

Crianças também podem ser diagnosticadas com APP?

Sim, podem. Mas, vale lembrar que os casos de afasia nas crianças costumam ser mais graves do que nos adultos e comprometem, muitas das vezes, a consciência e inteligência do paciente. “Em casos mais extremos, podemos ter idiotia (condição que afeta o desenvolvimento) acompanhada da afasia”.

Afasia Progressiva Primária e Alzheimer são a mesma coisa?

Não! Segundo o Dr. Beny, é muito importante que as duas condições não sejam confundidas, pois o Alzheimer é bem definido tanto clinicamente, quanto anatopatologicamente. “Na afasia, a pessoa apresenta comprometimento da fala e pode apresentar fraquezas musculares, nos casos mais graves e nos mais idosos. Portanto, este sintoma de fraqueza às vezes é confundido. As lesões no cérebro causadas pelo Alzheimer são diferentes das lesões caudadas por afasia”, comenta.

Qual o tempo de evolução da doença?

Depende. É possível que a Afasia Progressiva Primária evolua de forma muito acelerada, ou ainda que fique estacionada por muitos anos. “Isso varia da constituição genética de cada pessoa”, explica o Dr. Beny. Diferente das doenças relacionadas à demência, os casos de afasia podem acontecer em qualquer idade.

Diagnóstico de Afasia Progressiva Primária

Para diagnosticar a condição, o paciente deve ser consultado por psicólogos, fonoaudiólogos e neurologistas. Em seguida, é importante diferenciar se a doença é primária ou secundária para depois identificar a gravidade e o tipo da afasia.

Tratamento de Afasia Progressiva Primária

O tratamento para a APP é feito a partir da reabilitação neuromuscular dos músculos relacionados à fala, como língua, palato, faringe, entre outros. Se a afasia acontece por distúrbios psicológicos e emocionais, é importante o acompanhamento psicológico para oferecer ao paciente a melhor qualidade de vida e também da fala.

Existe cura para Afasia Progressiva Primária?

Apesar de ser possível realizar tratamentos e oferecer a melhor qualidade de vida e fala possível para o paciente, a afasia primária não tem cura. Os riscos da doença são relacionados com as complicações da neurodegeneração.

É possível prevenir a APP?

Segundo o Dr. Beny, é muito importante ter um estilo de vida saudável e também amoroso para a prevenção de diversas doenças. “Principalmente quando falamos de Afasia e ELA, por exemplo, onde ainda não existem causas bem definidas”, conclui.